Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ)

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ)

Хронический лимфолейкоз — это, как правило, медленно прогрессирующее заболевание, при котором похожие на зрелые лимфоциты (тип лейкоцитов Лейкоциты Основные компоненты крови включают: Плазма эритроцитов. лейкоцитов; Тромбоциты Прочитайте дополнительные сведения ) становятся злокачественными и постепенно замещают нормальные клетки в лимфатических узлах.

Симптомы у больных могут отсутствовать или быть неспецифическими, например, утомляемость, лихорадка, ночная потливость и непреднамеренная потеря веса.

Также у больных могут выявляться увеличенные лимфатические узлы и ощущение переполнения желудка из-за увеличения размеров селезенки.

Для постановки диагноза требуются анализы крови.

Лечение включает химиотерапевтические препараты, моноклональные антитела и (в некоторых случаях) лучевую терапию.

Более 3/4 случаев хронического лимфолейкоза (ХЛЛ) приходится на больных старше 60 лет; у детей заболевание встречается крайне редко. ХЛЛ является наиболее распространенным типом лейкоза Общие сведения о лейкозе Лейкозы — это злокачественные заболевания лейкоцитов или клеток, из которых образуются лейкоциты. Лейкоциты образуются из стволовых клеток в костном мозге. В некоторых случаях их образование. Прочитайте дополнительные сведения в Северной Америке и Европе. Заболевание редко встречается в Японии и Юго-Восточной Азии. Это говорит о том, что определенную роль в его развитии играет генетика.

Количество атипичных похожих на зрелые лимфоцитов увеличивается в первую очередь в крови, костном мозге и лимфатических узлах. Затем атипичные лимфоциты распространяются на печень и селезенку, в результате чего оба этих органа увеличиваются в размерах.

В костном мозге злокачественные лимфоциты могут вытеснять нормальные кроветворные клетки, что приводит к снижению количества одного или нескольких из следующих типов клеток крови:

Эритроциты Эритроциты Основные компоненты крови включают: Плазма эритроцитов. лейкоцитов; Тромбоциты Прочитайте дополнительные сведения , которые переносят кислород с кровотоком

Лейкоциты Лейкоциты Основные компоненты крови включают: Плазма эритроцитов. лейкоцитов; Тромбоциты Прочитайте дополнительные сведения , которые помогают защищать организм от инфекции

Тромбоциты Тромбоциты Основные компоненты крови включают: Плазма эритроцитов. лейкоцитов; Тромбоциты Прочитайте дополнительные сведения — крошечные, подобные клеткам частицы в крови, которые способствуют процессу свертывания крови

Злокачественные лимфоциты функционируют не так, как нормальные лимфоциты, и не вырабатывают антитела — белки, которые помогают организму бороться с инфекциями. Меньшее количество оставшихся здоровых лимфоцитов не всегда способны вырабатывать достаточное количество антител, что повышает вероятность развития инфекции. Кроме того, в некоторых случаях происходит сбой иммунной системы, которая в норме защищает человека от чужеродных организмов и веществ, в результате чего она начинает реагировать на нормальные ткани организма и разрушать их. Такая неадекватная иммунная активность может привести к разрушению эритроцитов, нейтрофилов или тромбоцитов.

ХЛЛ иногда может переходить в агрессивную форму рака под названием лимфома Общие сведения о лимфоме Лимфомы — это злокачественные опухоли лимфоцитов, развивающиеся в лимфатической системе и кроветворных органах. Лимфомы — это злокачественные опухоли из особого типа лейкоцитов, которые называют. Прочитайте дополнительные сведения . Такой тип превращения, который называется трансформацией Рихтера, происходит в 2–10 процентах случаев.

Знаете ли Вы, что.

Хронический лимфолейкоз не возникает у детей.

Симптомы ХЛЛ

На ранних стадиях ХЛЛ у большинства больных отсутствуют симптомы, и заболевание диагностируется только по повышенному количеству лейкоцитов. Могут проявляться следующие поздние симптомы:

Увеличенные лимфоузлы
Утомляемость
потеря аппетита;
Потеря веса
ночная потливость.
одышка при физической нагрузке;
ощущение переполнения в брюшной полости, вызванное увеличением селезенки.

По мере прогрессирования ХЛЛ у человека может наблюдаться бледность и легко появляющиеся кровоподтеки. На поздних стадиях заболевания могут развиваться бактериальные, вирусные и грибковые инфекции, поскольку костный мозг вырабатывает меньше здоровых лейкоцитов для борьбы с инфекцией.

Диагностика ХЛЛ

анализы крови.

Иногда ХЛЛ обнаруживается случайно по результатам анализов крови, которые выполняются с другой целью и демонстрируют повышенное количество лимфоцитов. Также могут проводиться специализированные анализы крови (называемые проточной цитометрией и иммунофенотипированием), позволяющие выявить характеристики аномальных лимфоцитов. Кроме того, анализы крови позволяют обнаружить низкое количество эритроцитов, тромбоцитов и антител.

Прогноз при ХЛЛ

Обычно ХЛЛ прогрессирует медленно. Врачи определяют, насколько прогрессировало заболевание (определяют стадию), чтобы сделать прогноз относительно продолжительности жизни. При определении стадии учитывается несколько факторов, в том числе:

количество лимфоцитов в крови;
количество лимфоцитов в костном мозге;
размер селезенки;
размер печени;
количество эритроцитов в крови;
количество тромбоцитов в крови.

Люди с ХЛЛ ранней стадии часто проживают от 10 до 20 лет или дольше с момента постановки диагноза и на ранних стадиях обычно не нуждаются в лечении. Пациенты с низким уровнем эритроцитов (анемия Общие сведения об анемии Анемия — это состояние, характеризующееся низкими уровнями эритроцитов. Эритроциты содержат гемоглобин, белок, который позволяет переносить кислород из легких и доставлять его во все части организма. Прочитайте дополнительные сведения ) или низким количеством тромбоцитов (тромбоцитопения Общие сведения о тромбоцитопении Тромбоцитопения — это низкий уровень тромбоцитов в крови, который приводит к повышению риска кровотечения. Тромбоцитопения возникает в том случае, если костный мозг производит слишком мало тромбоцитов. Прочитайте дополнительные сведения ) нуждаются в более срочном лечении, а прогноз менее благоприятен. Как правило, смерть наступает оттого, что костный мозг больше не может производить достаточное количество нормальных клеток для транспорта кислорода, борьбы с инфекциями и предотвращения кровотечений.

По причинам, которые, вероятно, связаны с изменениями в иммунной системе, у больных с ХЛЛ существует большая вероятность развития других злокачественных заболеваний, таких как рак кожи Общие сведения о раке кожи Рак кожи является самой распространенной формой злокачественных новообразований. Рак кожи наиболее распространен среди людей, которые работают или занимаются спортом на открытом воздухе, и среди. Прочитайте дополнительные сведения или рак легких Общие сведения о раке кожи Рак кожи является самой распространенной формой злокачественных новообразований. Рак кожи наиболее распространен среди людей, которые работают или занимаются спортом на открытом воздухе, и среди. Прочитайте дополнительные сведения . ХЛЛ также может трансформироваться в более агрессивную форму злокачественной опухоли лимфатической системы (лимфому Общие сведения о лимфоме Лимфомы — это злокачественные опухоли лимфоцитов, развивающиеся в лимфатической системе и кроветворных органах. Лимфомы — это злокачественные опухоли из особого типа лейкоцитов, которые называют. Прочитайте дополнительные сведения ).

Лечение ХЛЛ

химиотерапию.
иммунотерапия.

Поскольку ХЛЛ прогрессирует медленно, многие люди не нуждаются в лечении в течение многих лет. Врачи обычно откладывают начало лечения до тех пор, пока не произойдет одно или несколько из следующих событий:

количество лимфоцитов начинает увеличиваться и вызывать специфические симптомы;
лимфатические узлы начинают увеличиваться;
уменьшается количество эритроцитов или тромбоцитов.

Медикаментозное лечение ХЛЛ

Стандартные комбинации препаратов, используемые для лечения ХЛЛ, отсутствуют. В случае B-клеточной ХЛЛ первичная фармакотерапия, как правило, включает такие лекарственные препараты, как флударабин и циклофосфамид, воздействующие на ДНК и уничтожающие злокачественные клетки. В настоящее время для лечения ХЛЛ также применяется химиотерапия и моноклональное антитело под названием ритуксимаб. Такое комбинированное лечение часто позволяет добиваться контроля ХЛЛ (в том числе ремиссии). Со временем в большинстве случаев ХЛЛ приобретает устойчивость к этим лекарственным препаратам. В таком случае рассматривается вариант лечения другими лекарственными препаратами или моноклональными антителами.

Ибрутиниб — это препарат, который обеспечивает длительную ремиссию у некоторых больных ХЛЛ. Он может использоваться для первоначального лечения, для лечения ХЛЛ с низкой вероятностью реакции на другие препараты, ХЛЛ с отсутствием ответа на лечение другими препаратами (рефрактерным) или рецидива ХЛЛ. Обинутузумаб можно применять у пожилых людей как с ХЛЛ, так и с другими заболеваниями. Иногда пациентам с рецидивом может быть выполнена трансплантация стволовых клеток Трансплантация стволовых клеток Трансплантация стволовых клеток — это изъятие стволовых клеток (недифференцированных клеток) у здорового человека и их введение путем инъекции человеку, у которого имеется серьезное заболевание. Прочитайте дополнительные сведения .

Лечение симптомов ХЛЛ

Анемию лечат с помощью переливаний крови Общие сведения о переливании крови Переливание крови — это перенос крови или компонента крови от одного здорового человека (донора) к больному человеку (реципиенту). Переливания выполняются для увеличения способности крови переносить. Прочитайте дополнительные сведения и (в некоторых случаях) инъекций эритропоэтина или дарбэпоэтина (лекарственных препаратов, стимулирующих выработку эритроцитов). Низкое количество тромбоцитов может приводить к кровотечениям и лечится переливаниями тромбоцитов. Инфекции лечат с помощью противомикробных препаратов. Лучевая терапия используется для уменьшения увеличенных лимфатических узлов, печени или селезенки в том случае, если подобное увеличение является причиной дискомфорта, а химиотерапия оказывается неэффективной.

Источник https://www.msdmanuals.com/ru/%D0%B4%D0%BE%D0%BC%D0%B0/%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B7%D0%BD%D0%B8-%D0%BA%D1%80%D0%BE%D0%B2%D0%B8/%D0%BB%D0%B5%D0%B9%D0%BA%D0%BE%D0%B7%D1%8B/%D1%85%D1%80%D0%BE%D0%BD%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B9-%D0%BB%D0%B8%D0%BC%D1%84%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B9%D0%BA%D0%BE%D0%B7-%D1%85%D0%BB%D0%BB