Лечение ихтиоза народными средствами

Лечение ихтиоза народными средствами

Мазь «Уродерм», выпускаемая АО «Ретиноиды», применяется в симптоматической терапии болезней кожи, проявляющихся сухостью и шелушением, в частности, может использоваться в комплексной терапии при ихтиозе.

Заболевание носит наследственный характер и сопровождается нарушениями во многих системах организма. Главным симптомом этой патологии является гиперкератоз. Он обусловлен избыточной выработкой кератина с измененной структурой, а также замедлением процесса отшелушевания рогового слоя эпидермиса.

Как действует «Уродерм» при ихтиозе?

«Уродерм» является средством со свойствами кератолитика для вспомогательной терапии. Действующее вещество препарата — мочевина (30%). Она способна нарушать связи между ороговевшими чешуйками эпидермиса, которые при ихтиозе плотно сцеплены. Разрушение белков рогового слоя, участвующих в межклеточных соединениях, позволяет кератиновым наслоениям легко отделяться от кожи.

Ихтиоз сопровождается сухостью, шершавостью и появлением чешуек. Мочевина в составе лекарственного средства интенсивно увлажняет эпидермис и дерму. Она проникает в межклеточные пространства и задерживает в них влагу. Это позволяет уменьшить проявления заболевания.

Польза применения препарата:

• уменьшается или исчезает шелушение и избыточное ороговение;
• кожный покров насыщается влагой;
• увеличивается проницаемость пораженных участков для доступа лекарственных ингредиентов.

Спрашивайте мазь в аптеках вашего города.

Ихтиоз у ребенка — что нужно знать родителям

У пациентов с ихтиозом нарушается барьерная функция кожи, как следствие повышенная потеря влаги с ее поверхности, поэтому во влажном климате состояние пациентов улучшается, а в легких случаях, при вульгарном ихтиозе может наступить значительное улучшение. В сухом климате и в зимнее время, в помещении рекомендуется использовать увлажнители воздуха.

Для повышения влажности кожи рекомендовано принятие ванн. Отшелушивание участков кожи с гиперкератозом происходит легче, если кожа перед этим была хорошо увлажнена. Рекомендовано использовать такие средства, как масла для ванн и наносить эмоленты перед вытиранием, что значительно улучшает состояние кожи.. Ежедневные ванны с добавлением специальных масел, затем

чередование ванны с маслом и ванны с пищевой содой, оказывающей кератолитическое действие (50-150 г на ванну) или ванны с пшеничным, рисовым и кукурузным крахмалом. Механическое отшелушивание осуществляется мягко, с разной частотой (зависит от степени выраженности ороговения, от 1 до 7 раз в неделю) после размягчающей ванны в течение 10-20 минут. Осуществляется он при постоянном орошении кожи водой при помощи специальных рукавичек или шелковых лоскутов. В среднем для осуществления обработки всего тела у пациента с тяжелым, но контролируемым ихтиозом в день занимает от 1-1,5часов;

Для улучшения десквамации корнеоцитов и удаления чешуек при гиперкератозе рекомендовано применять кератолитики.

Существуют различные кератолитические препараты в виде кремов и лосьонов. Эти средства в виде действующего вещества содержат мочевину, салициловую кислоту (молочную и гликолевую кислоты).

Эффективность мочевины обусловлена ее свойством связывать воду. Пропиленгликоль в концентрации до 40%, как с применением окклюзии, так и без нее, является эффективным кератолитиком. Применение окклюзии, как правило, увеличивает эффективность кератолитиков, однако, применение окклюзии на обширных участках и у пациентов с плохой переносимостью высоких температур, должна проводиться с особой осторожностью.

При использовании кератолитиков на обширных участках, необходимо учитывать нарушение барьерной функции у больных ихтиозом. Так применение средств с салициловой кислотой на обширные участки, вследствие абсорбции, может привести к выраженной интоксикации (тошнота, шум в ушах, диспноэ, галлюцинации и т.д.). Чем меньше ребенок, тем выше риск возникновения подобных реакций. Нарушение кожного барьера необходимо учитывать и при лечении сопутствующих дерматозов.

Рекомендовано назначение местных ретиноидов или средств, содержащих витамин Д3, хотя у некоторых пациентов они вызывают местную реакцию раздражения.

Для предотвращения перегревания рекомендовано летом иметь с собой пульверизатор с водой.

На первом году жизни рекомендовано применять наружные увлажняющие средства, содержащие глицерин (5-10%) и декспантенол (5%) аллантоин.

Не рекомендовано применять мочевину у детей до года.

Со 2-го года жизни рекомендовано добавлять 3% мочевину, с 3-го года добавлять мочевину (7-7,5%), на кожу ладоней и подошв с большей концентрацией (10-15%), на эти участки рекомендовано добавлять салициловую кислоту (2-2,5%). Вследствие гиперкератоза применение мочевины хорошо переносится.

Старше 4 лет концентрацию мочевины рекомендовано постепенно повышать до 10% У пациентов старше 10 лет рекомендовано применение наружных средств, содержащих Салициловую, или молочные кислоты и витамина А. Однако необходимо помнить, что нанесение салициловой кислоты на большие площади, у детей особенно младших возрастных групп, может привести к ацидозу, угрожающему жизни, вследствие транскутанной резорбции.

В подростковом возрасте рекомендовано применять концентрации лекарственных средств, использующиеся у взрослых. Смягчающие и увлажняющие средства: крем с эргокальциферолом мазь с ретинолом 0,5% , крема по типу «масло в воде» 2-3 раза в сутки в перерывах между курсами лечения . Для мытья не следует пользоваться щелочным мылом. Кератолитические средства: мазь с мочевиной 10% , салициловой кислотой 2-5% , молочной 8% и гликолевой кислотами 2 раза в сутки во время терапии и в перерывах между курсами лечения.

При сочетании вульгарного ихтиоза и атопического дерматита не рекомендуется применение гликолевой кислоты, а также ванн с морской солью.

Рекомендовано использовать антисептики для обработки трещин. В случаях рецидивирующей бактериальной инфекции рекомендовано применение ванны с раствором повидон-йода (под контролем уровня ТТГ в сыворотке крови). Рекомендовано ежедневное применение шампуней, содержащих 5% мочевину в случае легких гиперкератозов волосистой части головы Шампуни наносят на 5-10 минут.

Читайте также: Бессонница с похмелья как заснуть

При более выраженном гиперкератозе волосистой части головы рекомендовано использовать растворимые в воде кремы и мази с добавлением кератолитиков

(молочная кислота 5%; мочевина 5-10%; салициловая кислота 1-2%),но не ранее года жизни и не на большие участки.

Рекомендуется ограничить контакт с аллергизирующими веществами бытовой химии -чистящими, моющими и косметическими средствами, контакт с шерстью животных и синтетическими материалами.

Детям с тяжелыми формами ихтиоза рекомендовано проводить индивидуальный подбор рациона с повышенной калорийностью, вследствие усиленного энергетического обмена, а так же повышенной потребности в железе.

Реабилитация

Рекомендована социальная (консультации детских психологов, дефектологов) и медицинская (физиотерапевтические и курортные методы) реабилитация детей больных ихтиозом.

Профилактика

Пациентов с ихтиозом рекомендуется наблюдать по месту жительства в амбулаторно-поликлинических условиях врачом педиатром, дерматологом, офтальмологом, оториноларингологом, диетологом Профилактики не существует.

Прогноз зависит от формы заболевания. Ранняя диагностика, адекватная симптоматическая местная и/или системная терапия, регулярный уход за кожей на ранних стадиях заболевания в течение жизни, предотвращает возникновение осложнений, определяет более благоприятный прогноз и улучшает качество жизни детей с ихтиозом.

Очень важно при обнаружении каких либо высыпаний на коже обратиться к врачу дерматологу. Специалист предложит правильный уход. Не нужно заниматься самолечением!

Ихтиоз. Что об этой болезни нужно знать врачам

дерматовенеролог благотворительного фонда «Дети-бабочки»,

спикер Онлайн-академии проблем кожи Skill for skin

Что за болезнь “ихтиоз”?

Ихтиоз — генетическое заболевание из группы генодерматозов, при котором нарушается процесс ороговения кожи. В результате дефектов генов, отвечающих за синтез белков (кератинов, коннексинов, филлагрина, лорикрина) и трансглутаминазы 1 (фермент для синтеза филлагрина и лорикрина), изменяются функциональные способности клеток эпидермиса. Это вызывает нарушение барьерной функции кожи и снижает ее способность всасывать воду. Заболевание характеризуется утолщением, сухостью кожи и ее обильным шелушением.

При этом ихтиоз может сопровождаться не только поражением кожи, но и других органов и систем, например, центральной нервной системы, опорно-двигательного аппарата, органов слуха, зрения. Поэтому у пациентов с этим диагнозом может встречаться задержка умственного и физического развития.

Ихтиоз — достаточно редкое заболевание. По статистике, тяжелые формы ихтиоза встречается у одного из 250 тысяч новорожденных. Нарушения кожных покровов ребенка визуально заметны уже либо сразу после рождения, либо проявляются в первые месяцы жизни.

Ихтиоз — очень вариабельное заболевание. При некоторых формах врожденного ихтиоза на фоне выраженной сухости и истончения эпидермиса может наблюдаться эритродермия, образование пузырей, эрозий, трещин, что может приводить к присоединению вторичной инфекции.

На сегодняшний день ихтиоз неизлечим и имеет только симптоматическую терапию. Однако при условии правильно подобранных средств гигиены и эмолентов качество жизни пациентов с таким диагнозом можно значительно повысить.

Каким бывает ихтиоз?

Классификация ихтиоза достаточно сложная и может вызвать смятение даже у опытного врача. Давайте попробуем в ней разобраться.

Существует две основные формы ихтиоза:

• несиндромальный ихтиоз, при котором поражается только кожа;
• синдромальный ихтиоз, при котором поражение кожных покровов является одним из симптомов.

Обе формы болезни подразделяется на подтипы, которые в свою очередь делятся на группы.

Далее мы разберем различные формы болезни согласно подтипам и группам подробнее.

Несиндромальный ихтиоз

Несиндромальный ихтиоз имеет 4 подтипа:

• Распространенные подтипы (по старой классификации эти виды ихтиоза называли “приобретенный ихтиоз”);
• Аутосомно-рецессивные врожденные ихтиозы;
• Кератинопатическая группа ихтиозов и ее различные варианты;
• Другие формы несиндромальных врожденных ихтиозов.

Теперь разберем каждый тип несиндромального ихтиоза подробнее.

Первый тип несиндромального ихтиоза включает в себя часто встречающиеся группы ихтиоза, которые ранее носили название “приобретенные ихтиозы”. Почему они называются приобретенными, если ихтиоз является генетически обусловленным заболеванием? Потому что в отличие от других типов синдромальных и несиндромальных форм они проявляются не при рождении, а с течением времени, нередко на первом году жизни. Представителями этого типа являются вульгарный и Х-сцепленный рецессивный ихтиоз.

Вульгарный ихтиоз возникает из-за нарушения работы гена, кодирующего белок филлагрин. Филлагрин — это белок, участвующий в терминальной дифференцировке клеток эпидермиса и образовании компонентов натурального увлажняющего фактора кожи (NMF-Natural Moisturizing Factor).

Дефицит филаггрина приводит к:

• трансэпидермальной потере воды;
• нарушению эпидермального барьера;
• нарушению процесса дифференцировки эпидермиса.

Такие нарушения проявляются:

• сухостью кожи;
• появлением мелких белесоватых чешуек;
• гиперлинеарностью ладоней.

Достаточно часто вульгарный ихтиоз ассоциируется с атопическим дерматитом и фолликулярным гиперкератозом.

Х-сцепленный рецессивный ихтиоз связан с нехваткой фермента стероид-сульфатазы, который ускоряет гидролиз сульфата холестерина в эпидермисе, в результате чего в этом слое кожи нарушается метаболизм холестерина. В итоге в поверхностных слоях кожи накапливается сульфат холестерина, который подавляет протеазы рогового слоя эпидермиса, вследствие чего происходит нарушение отслаивания корнеоцитов.

Чаще всего Х-сцепленный рецессивный ихтиоз проявляется в первые месяцы жизни, в редких случаях возможно наличие коллодийной пленки при рождении. Также нужно отметить, что отсутствие или снижение концентрации стероидной сульфатазы в плаценте плода с данным заболеванием может приводить к слабой родовой деятельности, вследствие чего повышена частота родоразрешения с помощью кесарева сечения.

Ихтиоз этого подтипа как правило проявляется на коже боковых поверхностей туловища, шеи, разгибательной поверхности конечностей. Кожа при этом покрывается крупными серо-коричневыми чешуйками многоугольной формы. Для этой группы ихтиоза не характерны предрасположенность к атопии и гиперлинеарность ладоней.

В 50% случаев Х-сцепленный рецессивный ихтиоз может сочетаться с помутнениями роговицы, напоминающими по форме запятую, причем в 25% случаев такой симптом может встречаться у женщин-носительниц. Также данный ихтиоз может сопровождаться синдромом Каллмана (как компонент синдрома делеции смежных генов), который проявляется гипогонадотропным гипогонадизмом и аносмией. Он также часто может сочетаться со спастической параплегией, аномалиями почек, ожирением и расщеплением неба.

Читайте также: Лечебные свойства трав для похудения

Данной формой ихтиоза страдают преимущественно лица мужского пола.

Рис. 1. Х-сцепленный ихтиоз. Фото фонда Дети-Бабочки

Второй тип несиндромальных ихтиозов представлен аутосомно-рецессивными врожденными ихтиозами (АРВИ). Это группа клинически и генетически гетерогенных заболеваний, таких как ламеллярный ихтиоз, врожденная ихтиозиформная эритродермия, коллодийный плод (саморазрешающийся) и ихтиоз по типу “купального костюма”.

У АРВИ есть два общих признака — наличие коллодийной оболочки при рождении (встречается в 90% случаев) и врожденной эритродермии.

Основные клинические проявления аутосомно-рецессивных врожденных ихтиозов указаны в таблице 1:

Коллодийная пленка при рождении

Эритродермия при рождении

Характер кожного процесса

грубое крупно и среднепластинчатое шелушение, коричневатые чешуйки, ЛПК

Врожденная ихтиозиформная эритродермия

мягкая коллодийная пленка, может быть эктропион и эклабиум средней и слабой степени выраженности

мелкопластинчатое шелушение в начале заболевания, чешуйки белесоватые. Со временем становятся более крупными, темными, ЛПК

Ихтиоз по типу “купального костюма”

да, эктропион, эклабиум

крупно- и среднепластинчатое шелушение, чешуйки темные, только в типичных локализациях, кожа конечностей интактна

Необходимо отдельно сказать о двух формах АРВИ (ARCI), требующих особого внимания в неонатальном периоде: это ихтиоз Арлекин и саморазрешающийся коллодийный плод.

Стоит отметить, что коллодийный плод или наличие коллодийной мембраны — это фенотипический признак АРВИ и некоторых синдромальных ихтиозов, однако он выделен как отдельное заболевание — саморазрешающийся коллодийный плод. Исключением по клиническим проявлениям в первый месяц жизни малыша является ихтиоз Арлекин, для которого при рождении характерно наличие “панциря” на всем кожном покрове, представленный массивными блестящими пластинками рогового слоя.

Рис. 2. Ламеллярный ихтиоз. Эктропион. Фото фонда «Дети Бабочки»

Рис. 3. Ихтиоз по типу «купального костюма». Фото фонда «Дети Бабочки»

Рис. 4. Врожденная ихтиозиформная эритродермия. Фото фонда «Дети Бабочки»

Коллодийный плод. Коллодийная мембрана является фенотипическим признаком для следующих форм ихтиоза:

• ламеллярный ихтиоз;
• врожденная ихтиозиформная эритродермия;
• ихтиоз по типу “купального костюма”;
• саморазрешающийся коллодийный плод.

В редких случаях (10-20%) данный фенотип характерен для синдрома Шегрена-Ларссона, трихотиодистрофии, синдрома Конради-Хюнермана, болезни Гоше 2 типа, синдрома Хэя-Уэллса.

Коллодийная мембрана на ощупь напоминает толстый целлофан, при этом она может быть сильно натянута, особенно в периоральной и периорбитальной области, что клинически проявляется эклабиумом (выворот губ) и эктропионом (выворот век). Коллодийная оболочка отслаивается в течение первых 2-3 недель, при этом появляются трещины, нарушается барьерная функция кожи, что увеличивает потерю жидкости и риск присоединения вторичной инфекции.

В 10% случаев у детей, имевших при рождении коллодийную оболочку , после регресса мембраны кожа имеет обычный внешний вид. Такая форма ихтиоза называется “саморазрешающийся коллодийный плод”.

Рис. 5. Проявления коллодийной пленки при ихтиозе. Фото фонда «Дети Бабочки»

Ихтиоз Арлекин

Ихтиоз Арлекин является самым тяжелым типом врожденного ихтиоза. Дети с таким диагнозом часто рождаются недоношенными. Ранее выживаемость таких детей не превышала 20%, но достижения в области интенсивной терапии тяжелых форм ихтиоза привели к снижению постнатальной летальности до 10%.

Болезнь характеризуется плотным блестящим роговым панцирем на всем кожном покрове, отмечается наличие алых трещин, эктропиона, эклабиума, синдактилий ушных раковин, сгибательных контрактур пальцев стоп и кистей.

Угрожающими жизни состояниями могут являться дыхательная недостаточность, вызванная ограничением движения грудной клетки вследствие наличия плотного панциря, присоединение вторичной инфекции, гипертермия и нарушения электролитного баланса.

При интенсивном уходе роговые наслоения регрессируют через 3-4 недели, но тяжелая генерализованная эритродермия с крупно- и среднепластинчатым шелушением остается пожизненно. Ихтиоз Арлекин не ассоциируется с врожденными пороками развития ЦНС или внутренних органов.

Рис. 6. Ихтиоз Арлекин. Фото фонда «Дети Бабочки»

Третий тип несиндромальных ихтиозов — это группа кератинопатических ихтиозов, к которым относятся:

• эпидермолитический ихтиоз (ранее это форма носила название “врожденная ихтиозиформная буллезная эритродермия Брока”, но после консилиума по классификации в 2009 году во Франции изменила свое название на “эпидермолитический ихтиоз”;
• поверхностный эпидермолитический ихтиоз;
• врожденная ретикулярная ихтиозиформная эритродермия;
• анулярный эпидермолитический ихтиоз;
• ихтиоз типа Курта-Маклин;
• аутосомно-рецессивный эпидермолитический ихтиоз;
• эпидермолитический невус.

Краткие характеристики каждого из этих заболеваний приведены в таблице 2:

Клиническая картина при рождении

Клиническая картина в более позднем возрасте

крупные эрозии, пузыри,эритродермия, шелушение слабо выражено

эрозии эпителизируются, появляются участки гиперкератоза с крупными чешуйками, преимущественно над крупными суставами, появление пузырей после физического воздействия

если имеется мутация в гене KRT1

Поверхностный эпидермолитический ихтиоз

эритродермия, пузыри, эрозии

после эпителизации эрозий и регресса пузырей появляются умеренно-выраженные гиперкератотические бляшки, преимущественно на коже разгибательных поверхностей суставов

Врожденная ретикулярная ихтиозиформная эритродермия

эритродермия, образующая сетчатый рисунок, генерализованное шелушение

участки гиперкератоза чередуются с участками непораженной кожи, часто в виде полос по линиям Блашко

Анулярный эпидермолитический ихтиоз

транзиторное шелушение, могут быть пузыри

слабовыраженные гиперкератотические бляшки на сгибательных поверхностях конечностей и физиологических складках кожи, могут быть обострения заболевания в виде участков эритемы, пузырей, которые регрессируют с образованием кольцевидных шелушащихся бляшек

если имеется мутация в гене KRT1

Ихтиоз типа Курта-Маклина

может быть транзиторное шелушение, но чаще клиника при рождении отсутствует

гиперкератотические бляшки на разгибательных поверхностях конечностей, массивный “бородавчатый” гиперкератоз

ярко выражена, может приводить к сгибательным контрактурам

Читайте также: Народные средства очистить пруд

Аутосомно-рецессивный эпидермолитический ихтиоз

эритродермия, вялые пузыри, эрозии

умеренно-выраженный гиперкератоз с крупными чешуйками, появление пузырей после физического воздействия

чаще отсутствует, может быть локализованное шелушение

локальный процесс, расположение по линиям Блашко. сливающиеся плотные гиперкератотические папулы

отсутствует, т.к. мутация соматическая

Рис. 7. Эпидермолитический ихтиоз. Фото фонда «Дети-Бабочки»

Рис. 8. Врожденная ретикулярная ихтиозиформная эритродермия (ихтиоз “конфетти”). Фото фонда «Дети-Бабочки»

Во всей этой группе заболеваний наблюдаются мутации в генах, кодирующие белки кератина. Кератины — это группа белков промежуточных филаментов, разнородная по составу и аминокислотной последовательности, создающая прочные связи кератиноцитов друг с другом и с базальной мембраной.

Для кератинопатических ихтиозов характерны мутации в генах кератина 1-го, 2-го и 10-го типов.

• Кератин 1-го типа вырабатывается в супрабазальных кератиноцитах;
• кератин 2-го типа — в кератиноцитах шиповатого и зернистого слоя,
• кератин 10-го типа — в супрабазальных кератиноцитах, в шиповатом и зернистом слоях эпидермиса.

Мутации генов кератина приводят к вакуольной дегенерации зернистого и шиповатого слоев эпидермиса, что клинически проявляется образованием поверхностных пузырей на коже.

Эпидермолитический невус возникает из-за постзиготной соматической мутации кератина 1-го или 10-го типа в период раннего эмбриогенеза. При этом если соматическая мутация охватывает и гонадные клетки, то в следующем поколении может развиться эпидермолитический ихтиоз. Поэтому у родителей ребенка с эпидермолитическим ихтиозом необходимо выявление невусов и их гистологическое исследование.

Большинство заболеваний этой группы, кроме аутосомно-рецессивного эпидермолитического ихтиоза и эпидермолитического невуса, наследуются аутосомно-доминантно.

Четвертый тип несиндромальных врожденных ихтиозов представлен следующими заболеваниями:

• мутилирующая кератодермия с ихтиозом (Лорикрин кератодермия);
• вариабельная эритрокератодермия;
• KLICК-синдром и другие редко встречающиеся подтипы.

Мутилирующая кератодермия с ихтиозом, или лорикрин кератодермия возникает при мутации в гене лорикрина — одного из главных структурного компонента рогового конверта.

“Роговой конверт” представляет собой барьерную структуру, которая образуется под мембраной кератиноцитов в зернистом слое эпидермиса и со временем замещает саму мембрану. Процесс замещения мембраны кератиноцита является одним из заключительных этапов полной терминальной дифференцировки эпидермиса. Таким образом, функциональные изменения в роговом конверте нарушают процесс кератинизации и соответственно барьерные свойства эпидермиса.

Мутилирующая кератодермия с ихтиозом проявляется:

• ярко выраженным гиперкератозом ладоней и подошв;
• образованием тяжей между фалангами пальцев с последующим развитием ишемии;
• аутоампутацией;
• среднепластинчатым генерализованным шелушением на коже туловища и разгибательных поверхностях конечностей.

Существует также мутилирующая кератодермия Фонвинкеля — тяжелое заболевание из группы ладонно-подошвенных кератодермий, для которой не характерно ихтиозиформное шелушение гладкой кожи. Кератодермия Фонвинкеля ассоциирована с поражением внутреннего уха (вплоть до полной потери слуха), алопецией, ониходистрофией, миопатией, и в редких случаях со спастической параплегией.

Вариабельная эритрокератодермия — это редкое заболевание, причиной которого является мутация в генах GJB3 и GJB4, которые кодируют коннексин 31 и коннексин 30.3 соответственно.

Коннексины участвуют в образовании щелевых контактов-каналов межклеточной коммуникации. Щелевые контакты играют принципиальную роль в поддержании тканевого гомеостаза, в пролиферации, миграции и дифференцировки клеток, а также в развитии и синхронизации ответа клеток на внешние факторы.

Данный ихтиоз клинически представлен двумя формами — локализованной и генерализованной.

• При локализованной форме проявления носят ограниченный, симметричный характер, представлены гиперкератотическими папулами и бляшками с четкими границами.
• При генерализованной форме патологический процесс представлен диссеминированными стойкими гиперкератотическими папулами застойного цвета и усиленным кожным рисунком.

Для обеих форм характерно наличие четко ограниченных, мигрирующих красных пятен различного размера. Появление и регресс этих пятен может быть спонтанным, субъективно может беспокоить зуд и жжение в области пораженных участков кожи. Также при генерализованной и локализованной эритрокератодермии наблюдается ладонно-подошвенный гиперкератоз.

Пилинг-синдром существует в двух формах — акральной (вызывается мутацией в гене трансглутаминазы 5) и генерализованной (вызывается мутацией гена корнеодесмозина).

Согласно классификации ихтиозов 2009 года (Revised nomenclature and classification of inherited ichthyoses: results of the First Ichthyosis Consensus Conference in Sorèze, 2009 год), генерализованная форма пилинг-синдрома относится к группе несиндромальных ихтиозов, при этом акральная форма пилинг-синдрома относится к супрабазальному типу простого буллезного эпидермолиза (David Fine, Leena Bruckner-Tuderman, Johann W. Bauer и др., 2014 год).

Клиническая картина этой болезни представлена генерализованным мелкопластинчатым шелушением, которое может сопровождаться периодически усиливающейся эритемой. В ответ на изменение окружающей среды — повышенную влажность или повышение температуры — шелушение может усиливаться.

KLICK-синдром (Keratosis linearis with ichthyosis congenita and sclerosing keratoderma) — это редкое заболевание, которое, как следует из названия, проявляется врожденным ихтиозом, линейным кератозом и склерозирующей кератодермией.

Причиной заболевания является мутация в гене белка созревания протеасомы (РОМР). Протеасома — это многобелковый комплекс, который разрушает дефектные белки посредством разрыва пептидных связей. При снижении уровня РОМР развивается протеасомная недостаточность и нарушается дифференцировка клеток эпидермиса.

Клиническая картина представлена генерализованным шелушением, диффузной ладонно-подошвенной кератодермией с развитием сгибательных контрактур и образованием тяжей между фалангами пальцев. На фоне генерализованного шелушения могут линейно располагаться гиперкератотические папулы. KLICK-синдром не сопровождается какими-либо пороками развития или поражением внутренних органов и ЦНС.

Синдромальные ихтиозы

Как мы уже отмечали, кожные проявления при синдромальном ихтиозе являются одним их симптомом в составе соматического синдрома.

Такой тип болезни подразделяется на две группы — Х-сцепленный синдромальный ихтиоз и аутосомно-рецессивные синдромальные ихтиозы с различными аномалиями и симптоматикой.

Синдромальные формы ихтиоза встречаются, по разным данным, в одном случае на 200-300 тысяч.

Основные клинические характеристики синдромальных ихтиозов описаны в таблице 3:

Источник https://sportskills.ru/lechenie-ihtioza-narodnymi-sredstvami/