Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм): причины, симптомы, диагностика и лечение
Синдром Иценко-Кушинга – это патологический симптоматический комплекс, возникающей по причине гиперкортицизма. Также длительное лечение глюкокортикоидами является одной из причин развития патологического процесса. Синдром наблюдается у людей в возрасте от 20 до 45 лет. Не исключены случаи развития синдрома Кушинга у детей и людей пожилого возраста. Чаще синдром развивается у женщин.
Не стоит сравнивать болезнь Иценко-Кушинга (БИК) и синдром Кушинга. Болезнь подразумевает вторичный гиперкортицизм, развивающийся при нарушенной работе регуляторных механизмов, которые контролируют гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковую систему. Лечение синдрома проводится после изучения причин и провоцирующих факторов.
Причины возникновения
Первичными причинами возникновения синдрома Иценко-Кушинга являются гиперпродуцирование адренокортикотропного гормона и внезапно сформировавшиеся кортикотрофные гипофизарные аденомы. Это приводит к явным эндокринным и гипоталамическими нарушениям. К основным причинам синдрома относятся:
- Микроаденома гипофиза – это доброкачественное железистое образование, не превышающее по размеру 10 мм. Опухоль влияет на увеличение уровня адренокортикотропного гормона в организме. По мнению эндокринологов именно эта причина является основной для развития синдрома. Патологические симптомы появляются в 83% случаев;
- Аденоматоз коры надпочечников, аденокарцинома и аденомы приводят к прогрессированию синдрома и болезни Иценко-Кушинга в 19%. Разрастания опухоли приводят к нарушению нормального строения и работы коры надпочечников;
- Кортикотропинома легких, щитовидной, предстательной, поджелудочной железы, яичников и других органов. Из-за опухоли развивается патологический синдром в 2% от всех случаев. Кортикотропинома вырабатывает кортикотропный гормон, который вызывает гиперкортицизм;
- Нарушенный процесс секреции биологически активных компонентов;
- Из-за чрезмерной выработки кортизола возникает катаболический эффект, то есть распадаются белковые структуры мышц, кожных покровов, костей, внутренних органов и др. Постепенно такое состояние приводит к атрофии и дистрофии тканей;
- Усиленное всасывание кишечником глюкозы вызывает возникновение стероидной формы диабета;
- Нарушение жирового обмена. Данному состоянию характерно чрезмерное отложение жира на определенных участках тела и истощения на других, по причине разной восприимчивости к глюкокортикоидам;
- Слишком высокий уровень кортизола влияет на почки, результатом чего являются электролитные расстройства (гипернатриемия и гипокалиемия), повышение давления и нарушение процессов дистрофии в мышечных тканях;
- Длительный прием препаратов, в составе которых присутствуют глюкокортикоиды или адренокортикотропный гормон.
Сердечная недостаточность, кардиомиопатия и аритмия развивается из-за поражения гиперкортицизмом сердечной мышцы. Кортизол угнетает иммунитет, поэтому синдром Кушинга у детей провоцирует возникновение различных инфекционных заболеваний.
Провоцирующие факторы к возникновению синдрома Иценко-Кушинга
Любые патологии в железах способны изменить внешность человека, угнетать репродуктивную функцию, оказывать негативное влияние на состояние кровеносных сосудов и сердца. Поэтому специалисты особо тщательно исследуют новые сведения о патогенезе, причинах и провоцирующих факторах синдрома Иценко-Кушинга. Факторы, приводящие к возникновению синдрома таковы:
- воспалительный процесс в паутинной мозговой оболочке. Сопровождается формированием спаек (арахноид);
- черепно-мозговые травмы, сотрясения мозга;
- энцефалит – воспаление структур мозга, вызванное патогенными микроорганизмами или активностью клещей;
- менингит – воспаление оболочек головного и спинного мозга;
- наследственность;
- сильная интоксикация организма;
- поражение центральной нервной системы.
Синдром Кушинга может иметь прогрессирующее течение с проявлением всех симптомов в течение года, или же постепенное с нарастанием симптоматики от 2-х до 10 лет.
Симптомы
Симптоматика синдрома Иценко-Кушинга своеобразна и самостоятельно понять, что является причиной появления определенных признаков невозможно. Только врач сможет поставить правильный диагноз, изучив все симптомы. Симптоматика такова:
- По статистике в 90% случаев синдрома Иценко-Кушинга основным симптомом является ожирение. Отложение жира происходят на животе, лице, шее и спине. Лицо приобретает лунообразную форму, кожа имеет темно-красный цвет с синюшным оттенком (см. фото выше). Если жир откладывается в области седьмого шейного позвонка, то возникает «бизоний» горб;
- Что касается мышечной системы, то у пациентов присутствует атрофия мышц, низкий тонус и сила мускулатуры. Специфическими признаками, которые сопровождают синдром, являются:
- малый объем ягодичных и бедренных мышц;
- гипотрофии мышц живота характерно частичное отсутствие подкожной клетчатки;
- грыжа волокнистой структуры передней брюшной стенки.
- заторможенностью;
- затяжными депрессиями;
- психозами;
- попытками суицида.
- вирилизация – симптомокомплекс, характеризующийся возникновением у женщин мужских черт (телосложение, голос, рост волос и др.);
- гирсутизм – чрезмерный рост терминальных волос (жесткие, длинные и темные) по мужскому типу у женщин;
- гипертрихоз – заболевание, проявлениями которого является избыточный рост волос, на несвойственных участках кожи;
- нарушение менструального цикла;
- бесплодие.
У мужчин при синдроме Кушинга присутствуют симптомы:
- феминизации – развитие вторичных половых признаков, характерных для женщин;
- атрофия яичек или тестикулярная атрофия – патологическое состояние, при котором половые железы (яички) сильно уменьшены в размерах;
- низкое половое влечение и эректильная дисфункция;
- гинекомастия – увеличение грудных желез с гипертрофией жировой ткани.
Симптоматика синдрома Кушинга у детей встречается редко, однако по тяжести не уступает ни одному другому заболеванию эндокринной системы. Синдрому больше подвержены подростки.
Степени течения болезни Кушинга
Форм, стадий или типов синдрома нет, болезнь Кушинга делится на три степени клинического течения. Степени таковы:
- легкой степени характерны умеренно выраженные симптомы: остеопороз может отсутствовать, менструальная функция сохранена;
- средняя степень имеет ярко выраженные симптомы, однако каких-либо осложнений нет;
- при тяжелой степени развиваются осложнения:
- атрофия мышц;
- гипокалиемия – низкая плотность ионов калия в крови;
- гипертоническая нефропатия – поражение мелких почечных артерий при артериальной гипертензии;
- тяжелые психические расстройства – группа заболеваний, которым характерны осложнения течения и терапии.
Помимо степеней существует два течения болезни Иценко-Кушинга:
- прогрессирующее. Характеризуется стремительным (в течение 7 месяцев) нарастанием симптоматики и осложнений;
- торпидное. Патологические изменения постепенно формируются на протяжении 10 лет.
Диагностика
При первых же подозрениях на синдром Иценко-Кушинга, исключается экзогенный источник поступления в организм глюкокортикоидов, изучаются анамнестические и физикальные данные. В первую очередь необходимо выяснить главную причину гиперкортицизма. Для этого проводится диагностика с использованием скринингового тестирования:
- определение выделения кортизола в суточной моче. Если уровень кортизола увеличен в 4 раза, то это сигнализирует о достоверном диагнозе синдрома Кушинга или самой болезни;
- малая дексаметазоновая проба. Болезнь Кушинга подразумевает прием дексаметазона, который помогает значительно снизить уровень кортизола, а при синдроме снижения нет.
Чтобы определить основной источник гиперкортицизма делается сцинтиграфия надпочечников, магнитно-резонансная или компьютерная томография гипофиза. Для диагностики осложнений синдрома делается рентгенография, компьютерная томография грудной клетки и позвоночника. Биохимический анализ крови помогает диагностировать нарушения электролитов, вторичный инсулинозависимый сахарный диабет 1 типа и др.
Лечение
Для лечения используется особый механизм, который совмещает лучевую терапию (гамма-терапия и протонное облучение гипофиза). С помощью гамма-терапии проводится излучение радиоактивными изотопами различных опухолей. Существуют некоторые отличия между гамма-терапией и протонным облучением гипофиза:
- большая доза облучения;
- повреждения близлежащих органов не происходит;
- достаточно одной процедуры;
- следующее облучение гипофиза проводится только спустя полгода;
- протонное облучение результативнее при болезни Иценко-Кушинга.
Для лучшего результата назначается прием определенных медикаментов.
Медикаментозная терапия
Симптоматическая терапия подразумевает использование гипотензивных, сахаропонижающих и мочегонных препаратов. Также назначаются:
- сердечные гликозиды:
- Коргликон – быстродействующий препарат, лечит легкие формы сердечной дисфункции и редко вызывает побочные эффекты;
- Строфантин – препарат с сильным и продолжительным эффектом, помогает при хронической сердечной недостаточности, возможны побочные эффекты;
- Дигоксин – лечит тяжелые формы сердечной недостаточности, выпускается в виде таблеток и раствора для инъекций, возможны побочные эффекты;
- Целанид – препарат мягкого и постепенного действия, помогает при умеренных проявлениях сердечной недостаточности, редко вызывает побочные эффекты;
При правильном использовании сердечных гликозидов, лишь в 6% могут возникнуть признаки интоксикации.
- Иммуномодуляторы:
- Интерферон – препарат способствует увеличению защитного комплекса;
- Ликопид – мощный иммуномодулятор, препарат противопоказан кормящим и беременным женщинам;
- Арбидол – противовирусный препарат с иммуномодулирующим эффектом;
- Лимфомиозот – гомеопатический препарат с противоотечным и лимфодренажным эффектом;
- Исмиген – препарат для профилактики вирусных заболеваний;
- Имудон – препарат, защищающий слизистую оболочку ротовой полости от вирусов и бактерий;
- Амитриптилин – препарат из группы трициклических антидепрессантов. Оказывает снотворное, седативное и анксиолитическое действие;
- Имипрамин – препарат улучшает настроение, уменьшает чувство подавленности;
- Кломипрамин – препарат оказывает противогистаминный и адреноблокирующий эффект;
- Мапротилин – препарат, усиливающий действие фенамина и ослабляющий депримирующие эффекты резерпина;
- Валериана – снижает нервную возбудимость, содействует засыпанию, усиливает эффект снотворных препаратов;
- Пассифлора – снимает судороги, облегчает засыпание;
- Пустырник – оказывает мягкий расслабляющий эффект, уравновешивает сердечный ритм;
- Денозумаб;
- Эстроген-гестагенные комплексы;
- Бисфосфонаты;
- Кальцитонин лосося.
Если природа синдрома Кушинга имеет ятрогенную природу, то требуется поэтапная отмена глюкокортикоидов и их замена на другие подходящие иммунодепрессанты. В случае эндогенной природы гиперкортицизма назначается прием препаратов, которые подавляют стероидогенез в надпочечниках (Хлодитан, Мамомит, Элиптен и др.).
Хирургическое вмешательство
При опухолевом поражении легких, гипофиза и надпочечников проводится оперативное удаление образований. Если это невозможно, делается одно-или двустороннее удаление надпочечника (адреналэктомия), либо лучевая терапия гипоталамо-гипофизарного участка. Лучевая терапия делается совместно с оперативным или медикаментозным лечением.
Послеоперационный период при хронической надпочечниковой недостаточности у пациентов, которые перенесли адреналэктомию подразумевает постоянную заместительную гормональную терапию.
Альтернативные методы лечения
Кроме медикаментозной терапии и хирургического вмешательства могут применяться некоторые альтернативные методы лечения синдрома и лечения болезни Иценко-Кушинга. К ним относятся:
- питание;
- лечение народными средствами;
- физические упражнения.
Питание
При синдроме Кушинга в крови повышается уровень кортикостероидных гормонов, вызывающих явные изменения в работе различных тканей и органов. Диета не сильно повлияет на продуцирование кортизола и других гормонов, но недооценивать правильное питание не стоит. Четкое соблюдение режима питания поможет нормализовать и регулировать обмен веществ.
В рационе не должно быть много насыщенных жирных кислот (маргарин, майонез, масло), вместо этого стоит увеличить продукты, с содержанием витамина D (яйца, твердый сыр, кисломолочные продукты). Также необходима пища, содержащая кальций (творог, молоко, кунжут, зелень).
При ожирении лучше уменьшить потребление соли, животных жиров и жидкости. Крепкий чай, спиртные напитки и кофе нужно полностью исключить, и заменить на легкие супы, отварное мясо, каши. При стероидном диабете рекомендуется потреблять больше белков, уменьшить долю углеводов и жиров.
Народные средства
Для вспомогательной терапии синдрома Кушинга применяется лечение народными средствами. Прежде чем обращаться к народной медицине, необходимо знать все о патологии: что это такое, причины, факторы и какие могут быть осложнения. К средствам относятся:
- Сок облепихи. Употреблять в чистом виде по 50 мл за 1 час до приема пищи три раза в сутки. Обволакивающее свойство защищает слизистую желудка от воздействия желудочного сока и устраняет симптоматику язвенной болезни;
- Липовый мед. 1 столовую ложку продукта растворить в стакане теплой воды и пить по три стакана в течение дня;
- Чесночный настой. Полезен при стероидном диабете, средство способствует снижению уровня сахара. Необходимо зубчики чеснока мелко натереть, залить кипятком и оставить настаиваться на 30 минут. Употреблять по половине стакана три раза в день небольшими глотками;
- Настой плодов рябины. Столовую ложку сушеных плодов залить стаканом кипятка. Оставить настаиваться, после пить три раза в день по половине стакана.
Упражнения
Физические упражнения полезны при синдроме и болезни Кушинга. Рекомендуется регулярно выполнять легкие физические нагрузки, они помогают снять стресс, сбросить лишний вес и увеличить правильный объем мышечной массы. Наиболее эффективным способом является йога, которая балансирует метаболизм, иммунитет и уровень гормонов.
Профилактика
В качестве профилактики рекомендуется один раз в год делать рентгенографию турецкого седла, исследования зрительных полей и концентрации адренокортикотропного гормона в плазме крови. Игнорировать симптоматику синдрома Иценко-Кушинга нельзя, так как могут развиться изменения, которые приводят к смерти. Не рекомендуются тяжелые физические нагрузки, переутомление, стресс и т.п.
Прогноз
Прогноз зависит от характера опухоли – доброкачественная или злокачественная. Если у пациента присутствует доброкачественная кортикостерома, то последующий прогноз положительный, но при этом функционирование здорового надпочечника склонно к полному восстановлению лишь у 85% пациентов. В общем, прогноз зависит от причин, наличия, степени выраженности обострений, своевременной диагностики и лечения. Пациенты должны находиться под наблюдением эндокринолога. Болезнь и синдром не одно и то же, поэтому специалисты учитывают все отличия между причинами, и симптоматикой.
Видеозаписи по теме
Источник https://karpov-clinic.ru/articles/endokrinologiya/12373-sindrom-itsenko-kushinga-giperkortitsizm-prichiny-simptomy-diagnostika.html