Меланома
Меланома возникает из меланоцитов в тканях, содержащих пигмент (например, на коже, слизистых оболочках, глазах или в центральной нервной системе). Метастазирование коррелирует с глубиной проникновения в дерму. При распространенных метастазах прогноз неблагоприятен. Диагноз ставится на основании данных биопсии. Широкое хирургическое иссечение является правилом при удалении операбельных опухолей. Метастатическая болезнь требует проведения системной химиотерапии, но плохо поддается лечению.
В 2022 году в Соединенных Штатах зарегистрировано около 99 780 новых случаев меланомы, в результате чего, согласно оценкам, умерло 7650 человек (1 Основные положения Меланома возникает из меланоцитов в тканях, содержащих пигмент (например, на коже, слизистых оболочках, глазах или в центральной нервной системе). Метастазирование коррелирует с глубиной проникновения. Прочитайте дополнительные сведения 
, 2 Основные положения Меланома возникает из меланоцитов в тканях, содержащих пигмент (например, на коже, слизистых оболочках, глазах или в центральной нервной системе). Метастазирование коррелирует с глубиной проникновения. Прочитайте дополнительные сведения ). Пожизненный риск составляет около 2,5% для светлокожих, 0,1% для темнокожих и 0,5% для латиноамериканцев (3 Основные положения Меланома возникает из меланоцитов в тканях, содержащих пигмент (например, на коже, слизистых оболочках, глазах или в центральной нервной системе). Метастазирование коррелирует с глубиной проникновения. Прочитайте дополнительные сведения ). В течение последних 8 лет показатель распространенности оставался стабильным (ранее он увеличивался быстрее, чем при других злокачественных опухолях). Меланома составляет < 5% от общего числа случаев рака кожи, диагностированых в Соединенных Штатах, но вызывает больше всего случаев смерти от рака кожи. В среднем, в Соедененных Штатах от меланомы каждый час умирает один человек.
Меланомы возникают преимущественно на коже, но также могут развиваться и на слизистых оболочках полости рта, области гениталий и ректальной области и конъюнктиве. Меланомы могут также развиваться в сосудистой оболочке глаза, лептоменинксе (мягкой или паутинной оболочках мозга), и в ногтевом ложе. Меланомы имеют разный размер, форму и цвет (обычно опухоли пигментированы) и разную склонность к инвазивному росту и метастазированию. Метастазы распространяются по лимфатическим и кровеносным сосудам. Локальные метастазы возникают в форме сателлитных папул или узелков, расположенных вблизи опухоли, которые могут быть как пигментированными, так и беспигментными. Могут образовываться метастазы в кожу или внутренние органы, и иногда метастатические узелки или увеличенные лимфатические узлы обнаруживаются до выявления первичного очага.
Общие справочные материалы
1. American Cancer Society: Cancer Facts & Figures 2022. Atlanta, American Cancer Society, 2022.
2. Siegel RL, Miller KD, Fuchs HE, Jemal A: Cancer statistics, 2022. CA Cancer J Clin 72(1):7–33, 2022. doi: 10.3322/caac.21708
3. Melanoma Research Alliance: Melanoma statistics. По состоянию на 18.07.2022.
Факторы риска развития меланомы
Факторы риска меланомы включают
Воздействие солнечных лучей, особенно приводящее к повторяющимся солнечным ожогам с образованием пузырей;
Повторное загорание с воздействием ультрафиолетовых лучей А (УФA) или лечение с применением псоралена и ультрафиолетовых лучей A (ПУФA)
Немеланомные опухоли кожи
Семейный и личный анамнез меланомы
Светлая кожа, веснушки
Атипичные невусы, особенно > 5
Увеличенное число меланоцитарных невусов
Иммуносупрессия
Злокачественное лентиго
Врожденный меланоцитарный невус > 20 см (гигантский врожденный невус)
Синдром атипичного невуса (синдром диспластического невуса)
Семейный синдром атипичного невуса — меланомы
Преклонный возраст
Больные с отягощенным по меланоме анамнезом подвержены повышенному риску развития дополнительных меланом. У лиц с одним или более родственником 1-ой степени родства с меланомой в анамнезе риск развития меланомы превышает таковой у больных без отягощенного семейного анамнеза в 6–8 раз.
Синдром атипичного невуса проявляется большим числом невусов (например, > 50), по меньшей мере один из которых является атипичным и по крайней мере один из которых > 8 мм в диаметре.
Семейный синдром атипичного невуса — меланомы — наличие множественных атипичных невусов и меланомы у 2-х или более родственников 1-й степени родства; риск развития меланомы у таких людей значительно выше (в 25 раз).
Cреди людей с более темной пигментированной кожей меланома встречается реже; при её возникновении более часто поражаются ногтевые ложа, ладони и подошвы стоп.
Около 30% меланом развиваются из пигментных невусов Диагностика Меланома возникает из меланоцитов в тканях, содержащих пигмент (например, на коже, слизистых оболочках, глазах или в центральной нервной системе). Метастазирование коррелирует с глубиной проникновения. Прочитайте дополнительные сведения (примерно половина из типичных и половина из атипичных невусов); почти все остальные случаи возникают из меланоцитов нормальной кожи. Атипичные невусы Атипичные невусы Атипичные невусы – это доброкачественные меланоцитарные образования с неровными и нечеткими границами, неравномерной окраской обычно коричневых и светло-коричневых оттенков, пятнистым или папулезным. Прочитайте дополнительные сведения 
(диспластические невусы) могут быть предшественниками меланомы. Очень редко наблюдающиеся меланомы у детей почти всегда развиваются из лептоменинкса или гигантских врожденных невусов. Хотя меланомы возникают во время беременности, беременность не повышает риск малигнизации невусов; во время беременности невусы часто единообразно изменяются по размеру и темнеют. Обследованию подлежат пациенты, имеющие невусы с определенными характеристиками, такими как размер, неровные края, недавнее увеличение, потемнение, изъязвление или кровотечение (см. диагноз меланомы [diagnosis of melanoma] Диагностика Меланома возникает из меланоцитов в тканях, содержащих пигмент (например, на коже, слизистых оболочках, глазах или в центральной нервной системе). Метастазирование коррелирует с глубиной проникновения. Прочитайте дополнительные сведения ).
Классификация меланомы
Выделяют 4 основных типа меланомы и несколько подтипов.
Поверхностно распространяющаяся меланома
Этот тип составляет до 70% меланом. Обычно бессимптомная, опухоль возникает чаще всего на коже ног у женщин и на туловище у мужчин. Образование обычно представляет собой возвышающуюся индурированную бляшку с неправильными очертаниями и участками светло-коричневого или коричневого цвета, нередко с красными, белыми, черными или голубыми пятнами на поверхности, либо маленькие, иногда выступающие сине-черные узелки. Иногда выявляются маленькие зубцеобразные выемки по краям вместе с увеличением размера или изменением цвета. Характерным гистологическим признаком являются атипичные меланоциты, проникающие в дерму и эпидермис. Эта форма меланомы часто активируется мутациями V600 в гене BRAF.
Узловая меланома
Этот тип составляет от 15% до 30% меланом. Образование может возникать на любом участке кожного покрова в виде черной выступающей папулы или бляшки, цвет которой варьирует от жемчужного и серого до черного. Иногда образование содержит мало пигмента либо он вовсе отсутствует, или может выглядеть как сосудистая опухоль. Если опухоль не изъязвляется, то она протекает бессимптомно, но пациенты обычно обращаются за помощью, поскольку образование растет быстро.
Злокачественная меланома лентиго (лентиго меланома)
Этот тип составляет до 5% меланом. Чаще развивается у пожилых. Опухоль возникает из злокачественного лентиго (веснушка Хатчинсона или меланома in situ — похожая на веснушку светло-коричневого или коричневого цвета макула [пятно]). Злокачественное лентиго обычно возникает на лице или других открытых участках тела, которые подвергались постоянному воздействию солнечной инсоляции в виде бессимптомной, плоской, загорелой или коричневой макулы или пятна неправильной формы с более темными коричневыми или черными пятнами, неравномерно разбросанными по поверхности образования. При злокачественном лентиго и нормальные, и злокачественные меланоциты расположены в пределах эпидермиса. Когда злокачественные меланоциты проникают в дерму, образование называют лентиго меланома, и опухоль может метастазировать. Этот тип меланомы чаще имеет мутации в гене C-kit.
Акральная лентигинозная меланома
Этот тип составляет от 2% до 10% меланом. Заболеваемость, вероятно, независима от пигментации кожи, но в связи с тем, что у людей с темным цветом кожи редко развиваются другие формы меланомы, акральная лентигинозная меланома является наиболее распространенной формой меланомы, возникающей у них. Она возникает на коже ладоней, подошв и подногтевой области и имеет характерные гистологические черты, сходные с лентиго меланомой. Этот тип меланомы часто сопровождается мутациями в гене C-kit.
Беспигментная меланома
Беспигментная меланома представляет собой тип меланомы, которая не производит пигмент. Это может быть любая из 4-х основных типов меланом и наиболее часто относится к небольшим категориям образований, таких как спитцоидная меланома, десмопластическая меланома, нейротропная меланома и др.
Встречается в менее 10% от всех случаев меланом. Беспигментная меланома может быть розового, красного или легкого светло-коричневого цвета, может иметь четкие границы. Их можно спутать с доброкачественными образованиями или предположить, что это немеланоцитарный рак кожи, что тем самым приведет к поздней диагностике и, возможно, худшему прогнозу.
Диагностика меланомы
Для дифференциации меланом от доброкачественных поражений может быть полезным проведение поляризованной световой и иммерсионной контактной дермоскопии. Тем не менее, следует рассмотреть возможность проведения биопсии и гистологического исследования, если родинки имеют определенные характерные признаки для беспокойства (известные как АБВГД меланомы):
A: Асимметрия — асимметричный внешний вид
Б: Бордюр — неровные границы (то есть не круглые или овальные)
В: Вкрапление — изменение цвета невоидной опухоли, необычные цвета или цвет значительно отличается или темнее, чем цвет других невоидных опухолей пациента
Д: Диаметр—> 6 мм
Г: Эволюция — новая невоидная опухоль у пациента > 30 лет или изменения невоидной опухоли
Пациентов из групп риска следует обучить приёмам самообследования кожи для выявления изменений имеющихся родинок и распознавания признаков меланомы.
Другие тревожные симптомы включают
Свежее увеличение или изменение в размерах
Изменение характеристик поверхности образования или консистенции
Признаки воспаления в окружающей коже с возможной кровоточивостью, изъязвлением, зудом или болезненностью
Однако увеличение, потемнение, изъязвление или кровотечение, которые возникли недавно, как правило, уже означают глубокое прорастание кожи меланомой.
Если имеются сомнения, следует провести биопсию на всю глубину дермы и зайти чуть дальше границ образования. Вследствие того, что ранняя диагностика может спасти жизнь, и характеристики меланомы могут быть вариабельными, даже при незначительном подозрении следует проводить биопсию. Более раннее установление диагноза меланомы возможно, если биоптаты получают из образований с неоднородной окраской (например, коричневый или черный с оттенками красного, серого или голубого), с видимыми или пальпируемыми неравномерно возвышающимися участками или очертаниями с угловатыми впадинами или выемками.
При большинстве поражений следует проводить эксцизионную биопсию, кроме образований, расположенных на анатомически чувствительных или косметически важных областях; в этих случаях может быть проведена скарификационная (поверхностная) биопсия. Для более широких поражений, таких как злокачественное лентиго, проведение скарификационной биопсии из нескольких участков кожи может иметь большую диагностическую ценность. При проведении послойного иссечения патоморфолог может определить максимальную толщину меланомы. Однозначно радикальное хирургическое иссечение не должно проводиться до гистологического подтверждения диагноза.
Опухоли, в особенности метастатические, иногда исследуют на мутации. Это проводят, например, в тех случаях, когда предполагается лечение вемурафенибом (BRAF ингибитор), при метастатических меланомах, которые несут V600 мутацию в BRAF гене.
Дифференциальная диагностика включает базальноклеточный рак Базальноклеточная карцинома Базалиома – это поверхностная медленно растущая папула или узелок, возникающий из определенных клеток эпидермиса. Базальноклеточные карциномы возникают из кератиноцитов вблизи базального слоя. Прочитайте дополнительные сведения 
, а также плоскоклеточный рак Плоскоклеточный рак Плоскоклеточный рак – это злокачественная опухоль эпидермальных кератиноцитов, распространяющихся в дерму; этот вид рака кожи обычно возникает на открытых участках кожного покрова. Локальная. Прочитайте дополнительные сведения 
, себорейный кератоз Себорейные кератомы Себорейные кератомы – это поверхностные, часто пигментированные эпителиальные образования, обычно веррукозные, но могут быть представлены и гладкими папулами. Причина себорейного кератоза неизвестна. Прочитайте дополнительные сведения 
, атипичные родинки Атипичные невусы Атипичные невусы – это доброкачественные меланоцитарные образования с неровными и нечеткими границами, неравномерной окраской обычно коричневых и светло-коричневых оттенков, пятнистым или папулезным. Прочитайте дополнительные сведения , голубые невусы, дерматофибромы Дерматофибромы Дерматофибромы – это плотные красно-коричневого цвета папулы или узелки, состоящие из соединительной ткани. Они, как правило, возникают на бедрах или ногах, но могут возникнуть и в любом другом. Прочитайте дополнительные сведения 
, родимые пятна Невусы Родинки – это пятна, папулы или состоящие из гнезд меланоцитов или невусных клеток узелки, цвет которых варьируется от телесного до коричневого. Основная их клиническая значимость (помимо косметической). Прочитайте дополнительные сведения 
, гематомы (особенно на руках или ногах), венозные расширения, пиогенные гранулемы Пиогенные гранулемы Пиогенные гранулемы – это мясистые сосудистые узелки, обычно алого цвета, с влажной поверхностью или покрытые корками, состоящие из пролиферирующих капилляров, погруженных в отечную строму. Прочитайте дополнительные сведения 
и бородавки с очаговыми тромбозами.
Стадирование
Выделение стадий при меланоме основывается на клинических и гистологических критериях и близко соответствует традиционной системе классификации опухоль–лимфоузел–метастаз (TNM). Эта система выделения стадий классифицирует меланомы на основании наличия локального, регионального или отдаленного распространения заболевания:
Стадии I и II: локальная первичная меланома
Стадия III: метастазы в регионарные лимфатические узлы
Стадия IV: отдаленные метастазы
Стадии надежно коррелируют с показателями выживаемости. Техника минимально инвазивного определения стадии, так называется биопсия сторожевого лимфатического узла (БСЛУ), является важным достижением, позволяющим более точно определить стадию злокачественной опухоли. Рекомендуемые методы определения стадии зависят от глубины по Бреслоу (насколько глубоко опухолевые клетки проникли в ткань) и гистологических характеристик меланомы; образование язвы указывает на более высокий риск при меланомах, глубина которых< 0,08 мм по Бреслоу (см. таблицу Определение стадии меланомы по толщине и изъязвлению Определение стадии ограниченной меланомы на основе толщины и изъязвления ). Для определения стадии могут использоваться обследования, включающие биопсию сигнального лимфатического узла, лабораторные исследования (например развернутый анализ крови, лактатдегидрогеназа, печеночные пробы), рентгенографическое исследование органов грудной клетки, компьютерную томографию (КТ) и позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ), которые проводятся согласованной командой специалистов, включающей дерматологов, онкологов, общих хирургов, пластических хирургов и патоморфологов.
Источник https://www.msdmanuals.com/ru-ru/%D0%BF%D1%80%D0%BE%D1%84%D0%B5%D1%81%D1%81%D0%B8%D0%BE%D0%BD%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D1%8B%D0%B9/%D0%B4%D0%B5%D1%80%D0%BC%D0%B0%D1%82%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B3%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B0%D1%8F-%D0%BF%D0%B0%D1%82%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B3%D0%B8%D1%8F/%D0%B7%D0%BB%D0%BE%D0%BA%D0%B0%D1%87%D0%B5%D1%81%D1%82%D0%B2%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D1%8B%D0%B5-%D0%BE%D0%BF%D1%83%D1%85%D0%BE%D0%BB%D0%B8-%D0%BA%D0%BE%D0%B6%D0%B8/%D0%BC%D0%B5%D0%BB%D0%B0%D0%BD%D0%BE%D0%BC%D0%B0