Синдром Джулиана-Барре

Медицинский справочник — С — Синдром Джулиана-Барре

Статьи по алфавиту

Синдром Джулиана-Барре

Прогрессирующие проявления паралича с неприятными ощущениями кожной чувствительности и ослабленными мышечными рефлексами типичны для синдрома Джулиана-Барра. Заболевание периферической нервной системы протекает остро, сопровождается воспалениями. В основном, причиной этого воспаления нервной системы становится бактериальная или вирусная инфекция, в редких случаев виноватой может быть и вакцина. Примерно у 20% пациентов болезнью затронуты черепные нервы.

Если это довольно редкое заболевание появляется у детей, то в прогрессирующей стадии болезни им приходится временно передвигаться на кресле-каталке. Как правило, дети полностью излечиваются. Независимо от возраста заболевшего, даже через несколько лет после мнимого излечения возможны рецидивы и хронические проявления болезни.

Уверенный диагноз

Врач диагностирует синдром, названный по именам французских неврологов Джорджа Джулиана и Жана Александра Барре, на основе клинической картины, равно как и последующего электрофизиологического обследования и анализа спинно-мозговой жидкости. Для уверенной постановки диагноза необходимо наличие, как минимум, следующих симптомов: прогрессирующая слабость по крайней мере одной конечности, потеря дистального мускульного рефлекса, длительность болезни не менее четырех недель, периодические проявления паралича, сенсорный ущерб, пострадавшие черепные нервы, выздоровление после стабильного четырехнедельного течения болезни, а также отсутствие повышенной температуры при первом появлении симптомов. В пункции ликвора (спинно-мозговая жидкость) наблюдается повышенное содержание протеина при нормальном количестве клеток. Электрофизиологическое обследование показывает степень демиенилизации (повреждение окружающей нейроны нервной оболочки).

Причины болезни еще недостаточно изучены

Несмотря на большое количество исследований, до сих пор неясно, какие факторы являются причиной возникновения синдрома Джулиана-Барре. По одной гипотезе, воспаление нервов становится ошибочная реакция иммунитета на определенные структуры в периферических нервных клетках. Какую роль при этом играют часто наблюдаемая бактериальная или вирусная инфекция, наука до сих пор не выяснила. К возможным возбудителям причисляют Campylobacter jejuni, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр и Mycoplasma pneumoniae.

Терапия

Из-за нехватки однозначных научных данных о причинах болезни каузальное лечение синдрома Джулиана на сегодняшний день невозможно. Непонятно также, можно ли положительно повлиять на течение болезни противовирусной или антибиотической терапией. Поэтому на переднем плане стоит лечение симптомов, особенно в тяжелых случаях. Связанная с потенциальными рисками медикаментозная терапия на базе иммуномодуляторов должна быть хорошо продумана, особенно при лечении детей. Плазмаферез — замена плазмы пациента подходящей чужой плазмой — хорошо показал себя в прошлом, равно как и так называемая иммуноадсорбция, очищающая плазму крови от протеинов и циркулирующих антител. Эти формы терапии должны применяться, по возможности, на ранней стадии синдрома Джулиана-Барре.